.png?width=235&height=72&format=webp&quality=50)
Traitement de l'HTAP
Traitement de l'HTAP
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et grave qui continue de progresser avec le temps [1] .
Bien qu'il n'y ait pas de traitement curatif, les récents progrès des stratégies de prise en charge en offrant de nouvelles options thérapeutiques ont permis d'améliorer le pronostic et la survie des patients atteints d'HTAP. [2][3]
Le pronostic des HTAP dépend d'un certain nombre de variables cliniques,
fonctionnelles, biochimiques, échocardiographiques et hémodynamiques.
Une
évaluation complète fondée sur ces paramètres permet de déterminer le
pronostic en classant les patients comme étant à faible risque, à risque
intermédiaire ou à risque élevé d’aggravation clinique ou de décès. [4] Les patients, toutes les catégories de risque confondues, ont une
survie peu élevée5. Par conséquent, les stratégies de traitement
devraient viser le maintien en vie le plus longtemps possible des
patients, l’objectif ultime étant de parvenir à un statut à faible
risque. [4]
Registre COMPERA: Taux de survie chez les patients selon le niveau de risque initial [5]
Adapté de Hoeper et al. 2017 [5]
HTAP, hypertension artérielle pulmonaire
Compte tenu de la nature progressive de l'HTAP, l'objectif général du traitement est d'atteindre et/ou de maintenir un statut à faible risque afin de réduire le risque de détérioration clinique. [4] Dans l'étude rétrospective d'une cohorte de patients atteints de HTAP, les patients dont les paramètres de suivi sont plus faibles ont obtenu des résultats à long terme considérablement meilleurs. [6]
Registre français: Survie par nombre de paramètres à faible risque [6]
D'après Boucly et al. 2017 [6]
Des stratégies thérapeutiques de l'HTAP ont été élaborés pour cibler l'une des trois principales voies connues pour participer à la pathogénèse du HTAP. L'association de plusieurs thérapeutiques (deux classes ou plus de médicaments ensemble) est une option dans la prise encharge de l'HTAP pour cibler simultanément plusieurs voies de signaux impliquées dans la pathogenèse de la maladie. Les preuves scientifiques soutenant une telle approche thérapeutique sont de pls en plus nombreuses. [4][7] Ainsi, dans les recommandations 2015 de la Société Européenne de Cardiologie et de la Société Européenne de pathologies Respiratoires (ESC/ESR) préconisent une association thérapeutique dès le traitement initial d'une HTAP ou une association thérapeutique double ou triple séquentielle en cas de réponses cliniques inadaptées ou en cas de détérioration clinique. [4]
Trois voies de signalisation de la pathogénèse de l'HTAP ciblées par les traitements [7]
D'après Humbert et al. 2014 [7]
AMC, adénosine monophosphate cyclique: MGC, monophosphate de guanosine cyclique: ARE, antagoniste des récepteurs de l'endothéline; ET, endothéline: GM guanosine monophosphate: GT, guanosine triphosphate. ,PI; prostacycline; Oxyde nitrique QN; HTAP, hypertension artérielle pulmonaire PDE-5, phosphocliestérase type5; PGI2 prostacycline, GCs, guanylate cyclase soluble
Voie de l'Endothéline
Le niveau d'expression endothéline-i est sur-régulé chez les patients atteints de HTAP, causant une vasoconstriction puissante et une prolifération des cellules musculaires lisses. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ARE) agissent en bloquant la liaison de l'endothéline à ses récepteurs pour empêcher ce processus. [8]
Voie de l'oxyde nitrique
Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE-5) et les stimulateurs de la guanylate cyclase agissent sur la voie de l'oxyde nitrique pour favoriser la vasodilatation et avoir des effets antiprolifératifs sur les cellules musculaires lisses vasculaires. [4]
Voie de la prostacyline
La prostacycline induit une vasodilatation puissante et une inhibition de l'agrégation plaquettaire, associés à des effets cytoprotecteurs et antiprolifératifs. Les agonistes des récepteurs de la prostacycline et les analogues de la prostacycline agissent en aidant à corriger le déficit en prostacycline endogène observée chez les patients atteints de HTAP. [4]
Des progrès récents dans notre compréhension des mécanismes responsables de l'apparition d'une HTAP ont permis des progrès importants dans les options thérapeutiques disponibes pour les patients. La prise en charge de l'HTAP évolue vers une optimisation des stratégies de traitement. [9]
D'après Lajoie et al. 2017 [10]
HTAP, hypertension artérielle pulmonaire
Vous pourriez également être intéressé par
Les recommandations ont définis clairement les critères diagnostiques de façon à ce que les patients puissent être orientés et traités le plus rapidement possible.
Bien que la cause exacte de l'apparition d'une HTAP soit encore incertaine, une connaissance plus claire des mécanismes pathologiques sous-jacents commence à être identifié.
