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Diagnostic de l'HTAP
Comment diagnostiquer l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)?
Les premiers symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), comme la dyspnée, les vertiges et la fatigue, sont souvent bénins et sont communs à de nombreuses autres pathologies. En conséquence. l'HTAP est une maladie difficile à identifier et le diagnostic ne peut être posé uniquement sur les symptômes. [1][2]
La nature non spécifique des symptômes, associée à la rareté de la maladie, font que de nombreux patients ne sont pas diagnostiqués avant que la maladie ne soit à un stade déjà avancé. [1]
Alors qu'un diagnostic et une prise en charge précoces permettent d'offir une meilleure perspective aux patients. [3] Ce pourquoi il est si important d'identifier les patients à risque d'HTAP et de les diriger vers un centre spécialisé dès que possible pour confirmer le diagnostic aux premiers doutes.
Dépistage de l'HTAP
La mise en œuvre de programmes de dépistage ciblant les groupes de patients à haut risque peut aider à identifier les patients plus précocément. Les recommandations 2015 de la Société Européenne de Cardiologie et de la Société Européenne de l'appareil Respiratoire (ESC/ERS) recommandent un dépistage annuel par l'échocardiographie chez les patients atteints de sclérose systémique asymptomatique (SS). [2]
Le dépistage de l'HTAP chez les patients atteints de SS s'est révélé à l'origine d'une augmentation de 47 % de la survie à 8 ans par rapport à ceux qui n'ont été détectés que dans le cadre de leur suivi habituel. [4]
D'apr ès Humbert et al. 2011 [4]
IC, intervalle de confiance, HR hazard ratio, HTAP, hypertension artérielle pulmonaire, SSc sclérose systémique
Modèles de dépistage
1. Recommandations 2015 ESC/ERS
Ces recommandations préconisent l'échocardiographie transthoracique (ET) pour le dépistage annuel des patients atteints de sclérodermie systémique ScS. La vitesse de régurgitation tricuspidienne (TRV) et d'autres signes suggérant l'hypertension pulmonaire, comme l'élargissement du coeur droit, sont utilisés pour évaluer la probabilité d'une HTAP. La cathétérisation cardiaque droite (RHC) est recommandée lorsque les patients présentent un risque intermédiaire ou élevé d'HTAP en fonction des résultats de l'ET. [2]
2. Algorithme DETECT
DETECT est un algorithme de dépistage basé sur des données recueuilles sur l'HTAP associée à une ScS. Il s'agit d'un processus en deux étapes qui peut aider les médecins à déterminer quels patients SS doivent être référé à l'échocardiographie, puis à la cathétérisation cardiaque droite (RHC), qui est le "gold standard" pour le diagnostique de l'HTAP. [5]
D'après Coghlan et de 2014 [5]
CDMC,
capacité de diffusion du monoxyde de carbone; ECG, électrocardiogramme;
les CVF, la capacité vitale forcée; NT-proBNP, peptide natdurétique de
type N-terminal pro-B; HTAP, hypertension artérielle pulmonaire; HP,
hypertension pulmonaire; CCD, cathétérisation du coeur droit; RT,
régurgitationfinité tricuspide
*Si
une seule variable de l'étape 1 est manquante, elle devrait se voir
attribuer 50 points de risque, à l'exception des télangiectasies
actuelles/passées, qui devraient être attribués à 6S points.
†Si une seule variable de l'étape 2 est manquante, elle doit se voir attribuer 10 points.
Pour en savoir plus sur l'algorithme DETECT, cliquez ici.
3. Australian Scleroderma Interest Group algorithm
Cet algorithme attribue aux patients un niveau de risque élevé, modéré, faible ou nul de probabilité d'une HTAP, selon la pression artérielle pulmonaire systolique estimée et les valeurs de PFT, comme le DLCO et le FVC. Les patients n'ayant aucune probabilité d'avoir une HTAP devraient subir un dépistage régulier au cours de leur suivi, alors que les patients ayant une probabilité légère, modérée ou élevée devraient se voir pratiquer un examen RHC et une échocardiographie, un examen de tomographie à haute résolution, une analyse de ventilation/ perfusion pulmonaire (V/Q) et un test de marche de 6 minutes, au besoin. [6]
Diagnostic de l'HTAP
L'HTAP devrait être prises en compte dans le diagnostic différentiel des dyspnées, des syncopes, des douleurs angineuses et/ou de limitation progressive de la capacité d'exercice, en particulier chez les patients qui ne présentent pas de facteurs de risque apparents, de symptômes ou de signes de troubles cardiovasculaires et respiratoires communs. Une sensibilisation particulière devrait être accordée aux patients qui présentent des conditions et/ou des facteurs de risque d'apparition d'une HTAP, tels que: [2]
- Antécédents familiaux
- Connectivites
- Cardiopathie congénitale
- Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)
- Hypertension portale
- Antécédents de 'exposition à des sunstances toxiques connues pour pouvoir induire une HTAP
Lorsqu'une HTAP est suspectée, les antécédents
cliniques, les symptômes et signes cliniques doivent être recherchés, un
électrocardiogramme (ECG), une radiographie thoracique, un
échocardiogramme, des tests de fonction pulmonaire (PFT), un scanner
thoracique et de ventilation /perfusion doivent être pratiqués, pour
exclure le diagnostic de la maladie cardiaque gauche, de maladie
pulmonaire ou encore de l'hypertension pulmonaire chronique (TEPH).
Pour
confirmer le diagnostic d'HTAP, il faut se référer à un centre référent
de l'HTAP. Un algorithme diagnostic basé sur les recommandations 2015
l'ESC/ERS pourra vous orienter en attendant cette confirmation d'un
centre référent. [2]
D'après Galie et al. 2016 [2]
MPAP : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne
PAWP : Pression ArtériellePulmonaire minimale
PVR : Résistance vasculaire pulmonaire
L'échocardiographie devrait toujours être effectuée lorsque l'hypertension artérielle pulmonaire est soupçonnée et peut servir à établir le diagnostic. [2] Une échographie transthoracique. l'échocardiogramme (TE) est un test de dépistage non invasif de l'HTAP peuvent fournir une estimation de la pression systolique ventriculaire droite, qui est équivalente à la pression artérielle pulmonaire systolique et à la pression ventriculaire droite systolique. [7] La vitesse de régurgitation des tricuspides et la présence d'autres signes échocardiographiques doivent être combinées pour estimer la probabilité d'un diagnostic d'HTAP. [2]
D'après Galiè et al. 2016 [2]
HP, hypertension pulmonaire
D'après Caliè et al. 2016 [2]
AP, artère pulmonaire; HP, hypertension pulmonaire
*Des
signes échographiques provenant d'au moins deux catégories différentes
(A/B/C) doivent être présents pour modifier le niveau de probabilité
échocardiographique d'une HTP.
EchoRightTM est une application éducative destinée aux cardiologues et aux échocardiographistes pour aider à identifier les signes éthocardiographiques d'une HTAP. En savoir plus sur EchoRightTM
Le cathétérisme du coeur droit (CCD) est requis pour le diagnostic définitif du HTAP. [2] Le CCD consiste à diriger un cathéter artériel pulmonaire vers le côté droit du coeur pour évaluer l'hémodynamique cardiopulmonaire. La procédure est techniquement exigeante et il est donc recommandé que le CCD ne soit entrepris que dans les centres référents d'HTAP. [2]
Confirmation de l'HTP [2]
- PAPm ≥25 mmHg (selon les recommandations actuelles)
Confirmation de l'HTAP [2]
- PAPm ≥25 mmHg
- PPAP Normale (≤15 mmHg)
- RVP >3 Wood units
- Exclure d'autres causes d'HTP pré-capillaire
D'après Pagnamerita et al. 2017 [8]
PAPm,
pression artérielle pulmonaire moyenne; PAP, pression artérielle
pulmonaire; PPAP, pression de l'artère pulmonaire proximale; RVP,
résistance vasculaire pulmonaire; PAD, pression artérielle droite; CCD,
cathétérisme du coeur droit; PVD Pression de ventriculaire droite
Au moment du diagnostic, les patients sont évalués en fonction du risque de progression de la maladie. Les recommandations préconisent une évaluation régulière du risque multiparamètre, tant au moment du diagnostic que lors du suivi (tous les 3 à 6 mois), afin de permettre d'adapter la stratégie de thérapeutique à chaque patient dès que possible. Le risque de chaque patient peut être classé comme faible, intermédiaire ou élevé. Cela correspond à une estimation de la mortalité à moins de 5 %, de 5 à 10 % ou de 10 % par an, respectivement, et repose sur un certain nombre de critères, dont la classe fonctionnelle de l'OMS, la capacité d'exercice et les paramètres hémodynamiques. Il n'existe pas de critère unique capable de fournir à lui seul suffisamment d'informations pronostiques; une approche multidimensionnelle est nécessaire. [2]
D'après Galiè et al. 2016 [2]
PNC, peptide natriurétique du cerveau, IC, indice cardiaque; IRM, résonance magnétique cardiovasculaire, PN-proPNP, peptide natriurétique de type N-terminal pro-B, HP, hypertension pulmonaire:, OD, oreillette droite; PAD, pression auriculaire droite; 6MAP, Distance à 6 minutes à pied ; SOvm, saturation d'oxygène veineuse mixte; VE/VCO, équivalents ventilatoires pour le dioxyde de carbone; Consommation d'oxygène VO2; OMS, Organisation mondiale de la santé
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